

罕见MOGAD患儿历经“免疫风暴”39天后绽放生命光彩
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近日,滨州医学院附属医院儿童重症医学科(PICU)李晓梅教授团队,成功救治一名罹患罕见重症急性播散性脑脊髓炎(ADEM)表现的MOG抗体相关疾病(MOGAD)患儿。从患儿突发“全身关机”到多学科协同击退“免疫风暴”,39天的生命救援,彰显了医院重症救治实力与医患同心的力量。
危急时刻:孩童突发“全身失灵”,生命警报紧急拉响
“孩子像突然断电,一下子就‘垮’了!”患儿安安(化名)母亲回忆,安安高热后出现双腿瘫痪、失语、吞咽及排尿困难,意识模糊、牙关紧闭,被紧急送医。入院后,安安病情急剧恶化,四肢完全瘫痪,呼吸肌无力、失去咳嗽反射,呼吸衰竭,生命体征岌岌可危。
PICU医护人员介绍,安安大脑、小脑、脑干、脊髓广泛受累,呼吸中枢受威胁,是儿科重症领域最凶险的情况。紧急颅脑、脊髓 MRI检查显示,其脑干、左侧小脑半球等多部位出现异常信号。滨医附院PICU随即进入“战时状态”,展开救援。
精准破局:锁定“免疫风暴”真凶
李晓梅教授立即启动危重症快速反应流程,通过电子支气管镜引导插管,为安安搭建机械通气通道,稳住生命体征。进一步检查中,头颅与脊髓MRI提示“急性播散性脑脊髓炎(ADEM)”,动态脑电图显示脑功能异常,腰穿检查发现脑脊液细胞数与蛋白增高。
关键突破来自血清与脑脊液抗体检测:安安血清MOG抗体阳性(1:320)、脑脊液MOG抗体阳性(1:100),最终确诊为“MOG抗体相关的重症急性播散性脑脊髓炎”。李晓梅教授解释,MOGAD是罕见自身免疫病,免疫系统失控攻击中枢神经系统引发“免疫风暴”,不及时干预将致不可逆损伤。
决胜时刻:多学科打响“免疫保卫战”
安安还合并多重感染、出现精神症状,医院启动多学科协同诊疗,儿童神经科、神经内科、影像科等多科室联动制定方案。针对“免疫风暴”,团队采取“组合拳”:大剂量甲强龙冲击抗炎,深静脉置管后开展血浆置换与血液净化清除抗体及炎性因子,静脉丙球调节免疫。同时,抗炎、脱水降颅压等生命支持与脑保护策略同步实施。
护理团队定时为安安翻身防压疮、拍背吸痰,康复医学科早期介入促进神经功能恢复。多学科团队每日动态评估,及时调整方案。
生命绽放:39天见证康复奇迹
入院第7天,安安对呼唤有反应,能通过眨眼问答;第8天可跟随指令扭头、张嘴。随后,他从单腿拖动到四肢能动、自主抬肢,肌力逐步恢复。
撤离呼吸机后,好消息接连传来:安安能说话、喝水、唱歌、自主进食,精神症状缓解,从扶站、扶走到独立行走。复查MRI显示,脑部及脊髓病灶明显消退。住院39天后,安安康复出院,活泼地与医护人员打招呼。
此次救治,凸显滨医附院儿童重症救治水平与多学科机制的高效性。未来,医院将持续发挥优势,为更多危重患儿筑牢生命屏障。
[科普]什么是MOG抗体病
髓鞘少突胶质细胞糖蛋白(MOG)抗体相关疾病(MOGAD)是一种中枢神经系统炎性脱髓鞘疾病,临床表现多样,包括视神经炎、急性播散性脑脊髓炎、脊髓炎、皮质脑炎、脑干脑炎等。好发于儿童和青壮年,50%~60%的患者为复发型,反复发作后遗留神经功能残疾。
【专家提醒】
关注儿童神经系统的“求救信号”
儿童神经系统免疫性疾病起病凶险,但并非无迹可寻。若孩子在感染后,突然出现以下任何一项“红色警报”,务必立即前往有救治能力的医院就诊:
1.精神意识改变:嗜睡、烦躁、胡言乱语,甚至惊厥、昏迷。
2.肢体运动障碍:步态不稳、肢体无力、突然瘫痪。
3.感觉障碍:肢体麻木、感觉减退或异常。
4.语言表达异常:说话含糊、词不达意或无法说话。
5.颅高压症状:剧烈头痛、频繁呕吐。
6.自主神经功能障碍:排尿或排便困难。
7.吞咽困难、流涎、视力障碍等。
【科室介绍】儿童重症医学科:
滨州医学院附属医院儿童重症医学科(PICU)病区为十万级空气层流净化病房,是黄河三角洲首家独立建设的儿童重症监护室。
科室在黄河三角洲地区率先开展儿童血液净化技术、高流量氧疗技术、USCOM无创血流动力学监测等技术。能够进行床旁超声、床旁X线检查、床旁电子支气管镜、床旁胃镜、床旁脑电监测、超声引导下深静脉置管、有创及无创动脉血压监测等诊疗项目,救治各种原因所致儿童昏迷、癫痫持续状态、心力衰竭、休克、重症肺炎、呼吸衰竭、急性呼吸窘迫综合征、糖尿病酮症酸中毒、各种疾病导致水电解质酸碱紊乱、脓毒症、多器官功能障碍,以及各种中毒、溺水、窒息、严重外伤等意外伤害和术后病人的监护。注重患儿的镇痛镇静和心理支持治疗,给急危重症患儿提供全面救护。
获得2023年度山东省医学会疑难急危重病例诊治奖三等奖1项。(滨州医学院附属医院)